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马弗西氏综合征

分类:中国骨伤科学285字

[病] 1881年Maffucci氏详细描述了一例本症,并有完备的尸检记录。以后为纪念他的贡献,命名为Maffucci氏综合征。本症的特点是血管瘤并发软骨发育不全。血管瘤多属海绵型,除皮肤外,皮下组织、粘膜、结肠系膜、关节滑膜、内脏等亦可累及。本症的骨骼改变为软骨发育不全,最常侵犯四肢长骨及指、趾等短管状骨,X线表现为干骺端增宽、骨小梁粗糙紊乱、软骨骨化障碍及不规则的软骨骨化等。手、髋、膝、足常有畸形发生。本症患者的病变有向恶性发展的趋向,形成血管肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤及恶性淋巴瘤等,临床上值得注意 ......     (共285字)    [阅读本文]>>

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