第五节 石骨症
石骨症(osteopetrosis)又称Albers-Sch-onberg病、大理石骨病、泛发性脆性骨硬化症、硬化性骨增生性骨病、粉笔样骨等,是一种罕见的泛发性硬化性骨疾病。本病系Albers-Schonberg于1904年首先报道,Karshner于1926年根据其骨骼的特点命名为石骨症。通常大部分骨骼受累,任何年龄均可发病,但大多见于10岁以下儿童。
【病因与病理】
本病发病原因尚不清楚,文献报道有明显家族遗传性。多数学者认为系因破骨功能障碍,即甲状旁腺所产生的降钙素的抑制及破骨细胞本身功能的缺陷而使其吸收活动减弱,大量钙化了的软骨基质及骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生沉积,致骨质明显硬化、脆弱且易骨折。皮质 ...... (共1771字) [阅读本文]>>